血管中心性胶质瘤2例临床病理学特征

摘要

目的探讨血管中心性胶质瘤(AG)临床病理学特征及预后。方法收集血管中心性胶质瘤2例,常规石蜡切片,行HE染色、免疫组化标记及电镜检测。结果目前国内外文献报道的AG共36例,本文报道2例。AG以儿童和年轻人多发,长期难治性癫是其主要表现形式,常累及额顶叶、颞叶皮质浅层。MRI检查显示实性占位。形态学上表现为单一性双极梭形肿瘤细胞围绕血管中心生长,平行或垂直于血管分布。肿瘤细胞常GFAP、vimentin、S-100和EMA(+),Syn、CgA和p53(-),增殖指数Ki-67≤1%。电镜检测肿瘤细胞呈星形细胞样分化,偶见发育不好的细胞连接,未见微绒毛及腔隙样结构。外科手术切除则癫症状消失,分别随访14个月和3个月MRI显示均无复发。结论 AG为一类新提出的神经系统肿瘤,因其临床以难治性癫为主要表现形式,临床表现和MRI又存在多样性,故诊断主要依赖于病理学。该肿瘤典型的形态学特征、免疫组化及电镜表现均提示其存在星形细胞和室管膜细胞分化,需要与多种常见的神经系统肿瘤进行鉴别。AG治疗以手术切除为主,临床愈后佳。