成人胸壁软骨间叶性错构瘤2例临床病理观察

摘要

目的探讨成人胸壁软骨间叶性错构瘤的临床病理和影像学特征、诊断与鉴别诊断及治疗。方法观察2例发生于成人的胸壁软骨间叶性错构瘤的临床及影像学表现、组织学形态及免疫组化特征,并复习相关文献。结果2例患者男女各1例,年龄均为18岁。肿瘤分别位于胸壁右侧第10肋和右侧第4肋骨,均因体检发现肋骨膨胀伴有钙化的肿块而就诊。镜下见实性区主要为分化成熟的透明软骨,部分区域见不成熟软骨母细胞样细胞和破骨细胞样多核巨细胞;梭形细胞为增生的纤维母细胞以及胶原纤维。囊性区域呈典型动脉瘤性骨囊肿特征,囊腔内充满血液,囊壁和囊内分隔组织内含纤维母细胞、破骨细胞样多核巨细胞和反应性新生骨,无内皮细胞覆盖。免疫组化:vimentin(+),CD56、calponin、caldesmon、S-100、SMA、desmin、CD34和SOX-10(-)。患者均手术切除肿块及患侧肋骨。结论胸壁软骨间叶性错构瘤发生于成人非常罕见,需结合临床和影像学及病理组织学进行诊断与鉴别诊断。手术完整切除肿块可治愈。