儿童软骨间叶性错构瘤的影像表现及临床病理特征

摘要

目的探讨儿童软骨间叶性错构瘤(CMH)的影像表现及临床病理特征。方法收集并分析8例经手术病理证实的儿童CMH的影像资料及其临床病理资料。结果8例患儿中,男6例,女2例;其中4例表现位于鼻部,4例位于胸壁;发病年龄为出生1 d至3岁。鼻部病变的症状主要为鼻腔肿物、鼻塞及眼球突出;CT表现为混杂密度软组织肿块伴钙化,可向颅内或眼眶侵蚀;磁共振成像(MRI)呈T1WI低、T2WI高信号为主的混杂信号表现,增强后明显不均匀强化。胸壁病变多发生于肋骨,临床主要表现为胸壁肿块;CT检查显示边界清楚的膨胀性骨质破坏,伴边缘为主的钙化或骨化;MRI显示肿块呈囊实性混杂信号,部分可见继发性动脉瘤样骨囊肿的出血性液-液平面。组织病理学可见大小不等的透明软骨伴软骨内骨化,免疫组织化学检查显示软骨细胞主要表达波形蛋白(Vimentin)和S-100蛋白,梭形间质细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA)。结论CMH是一种多见于婴幼儿鼻部与胸壁的罕见良性病变,具有独特的影像学及临床病理特点,术前准确诊断对于患儿的治疗和预后至关重要。