早期轻链沉积性肾病3例临床病理分析

摘要

目的探讨早期轻链沉积性肾病(LCDN)的临床病理学特征及诊断,提高对该病的认识。方法回顾性分析3例早期轻链沉积性肾病肾穿组织的临床资料,观察光镜、电镜病理改变及免疫组化染色特点,并复习相关文献。结果老年男性2例,中年女性1例。3例均有大量蛋白尿,其中前2例以水肿为首发症状,例3有多发性骨髓瘤(λ型)病史。例1肾小球呈轻度系膜增生,近曲小管上皮细胞弥漫肿胀;免疫组化标记近曲小管上皮细胞质弥漫性λ链强阳性;电镜下肾小管基底膜内侧见间断线性电子致密物沉积;病理诊断为轻链小管肾病。例2肾小球呈弥漫膜性(Ⅰ~Ⅱ期)病变,免疫组化示局灶节段肾小球系膜区单克隆性λ链块状沉积,提示伴早期轻链沉积性肾病。例3肾小球病变轻微,免疫组化示系膜区和入球动脉壁散在块状Igλ强阳性,蛋白管型呈Igλ强阳性,相同部位Igκ染色强度为弱阳性;病理诊断为轻微病变型轻链沉积性肾病。结论早期轻链沉积性肾病无典型的系膜结节状结构,肾小球及肾小管形态学可病变轻微,极易漏诊,应结合轻链蛋白的免疫组化和电镜检查进一步确诊。