形态类似转移癌的脑膜上皮样血管内皮瘤

摘要

目的探讨颅内多发的脑膜上皮样血管内皮瘤(MEHE)的临床特点、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析1例中枢神经系统原发性脑膜上皮样血管内皮瘤的临床表现、影像学特点及病理组织学形态,通过免疫组化染色进一步确认肿瘤的血管内皮起源。结果患者临床主要表现为发作性头部胀痛,持续数小时可自行缓解,偶有恶心、呕吐,病程长达2年。头部CT及MRI显示枕骨、双侧顶骨及右乳突多发占位,肿瘤推挤压迫枕叶和小脑。组织病理学示在纤维、脂肪组织中见巢状、上皮样分布的肿瘤组织,局部见坏死,部分区域富于血管;肿瘤细胞为卵圆形、短梭形及梭形,胞质丰富、红染,部分胞质空亮,泡状细胞核,核分裂偶见(1个/10 HPF);病理形态非常类似转移性腺癌。免疫组化示肿瘤细胞AE1/AE3、EMA、GFAP、S-100、ER、PR均(-),CK7局灶(+),vimentin、CD31、CD34、FⅧ均(+),Ki-67增殖指数10%。患者术后未做进一步治疗,随访28个月生活能自理,偶有头痛、头晕等不适。结论 MEHE是一种罕见的颅内肿瘤,属于低度恶性,病理极易误诊为转移癌;完整手术切除是治疗首选,放化疗效果有待探讨。