淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤:另一种伴CTNNB1(β-catenin基因)突变的间叶性肿瘤(18例临床病理学、免疫组化和分子遗传学研究)(英)

摘要

淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤是一种良性的、发病机制未明的肌纤维母细胞性肿瘤。作者报道一组有关这种罕见肿瘤的临床病理、免疫组化及分子遗传学特征。本组病例中14例男性，4例女性；年龄范围31～65岁，平均年龄47岁，中位年龄49岁；肿瘤位于腹股沟淋巴结15例，颈部淋巴结1例，未知部位淋巴结2例。多数患者表现为无痛性肿块或结节，4例有腹股沟区可能的外伤史。瘤体直径1～4．2cm，平均3．1cm，中位3cm。镜下肿瘤边界清楚，多为假包膜性结节（n=17）或真性结节（n=1）；瘤细胞为梭形，形态温和，排列成短束状或旋涡状，间质为纤细的胶原（n=11）或呈黏液胶原样（n=7）；12例中可见梭形细胞呈分散的纤维瘤病样束状排列（n=12）；特征性的组织学结构包括瘤细胞栅栏状排列（n=16）、胶原小体（n=15）及核周胞质内透明小球（n=10）；核分裂象0～8个／50HPF（平均2个，中位数1个），没有不典型核分裂象。