继发进展型多发性硬化的临床诊断进展

摘要

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种自身免疫性慢性炎症性中枢神经系统脱髓鞘疾病。约95%的MS患者发病时为复发缓解型(relapsing remitting MS,RRMS),而其中多数RRMS患者会发展为继发进展型多发性硬化(secondary progressive MS,SPMS)。SPMS的发病机制目前尚不完全明确,但研究表明,SPMS的发生与中枢神经系统内缓慢扩张的病变、软脑膜滤泡样结构等机制相关,涉及驻留在中枢神经系统、软脑膜和脑脊液中的免疫细胞,造成神经元持续性变性损害和修复能力下降。在临床上,SPMS主要表现为患者残疾进展,但其诊断通常是回顾性的,仍然具有挑战性,因多达三分之二的具有潜在残疾恶化的患者仍被诊断为RRMS。此类患者继续接受针对RRMS的疾病修饰疗法可能效果欠佳。研究SPMS发病机制的有助于早期识别和诊断。