皮肤Rosai-Dorfman病40例临床及病理分析

摘要

目的探讨皮肤Rosai-Dorfman病(cutaneous Rosai-Dorfman disease,CRDD)的临床表现结合组织病理特征及免疫组化,以期提高临床医师对CRDD的诊断率。方法收集40例CRDD患者的临床及病理资料,分析不同分型皮损的临床及组织病理学表现,总结不同皮损的组织病理学特征、治疗和预后。结果40例患者中女25例(62.50%),男15例(37.50%);26例为单发(65.00%),14例为多发(35.00%);32例行单处组织病理检查,8例行2处组织病理检查,共48处皮损,其中丘疹结节型25处(52.08%)、浸润斑块型18处(37.50%)和肿瘤样型5处(10.42%)。40例患者中,随访34例(85.00%),失访6例(15.00%),随访期为6~66个月。22例接受不同治疗。12例未接受治疗者中,2例出现新发皮损,但原部位皮损较前变平、变小。组织病理示:真皮全层及皮下组织交替出现淡染区及深染区,可见数量不一、体积较大的组织细胞,组织细胞内见淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞被吞噬的现象,可伴有血管数量增加、胶原纤维化及淋巴滤泡等不同表现。免疫组织化学显示所有病例中组织细胞均表达S100和CD68,不表达CD1a。结论CRDD的临床表现是以丘疹结节型和浸润斑块型为主,而肿瘤样型少见。因CRDD临床缺乏特征性,极易漏诊或误诊,组织病理及免疫组化有助于鉴别诊断,有效提高CRDD的诊断率。CRDD具有自限性,但随访出现复发或新发,故应建议患者长期随访。