婴儿肢端纤维瘤病11例临床分析

摘要

目的了解婴儿肢端纤维瘤病临床特点,探讨治疗方案选择依据。方法回顾性分析北京儿童医院皮肤科2007-2016年诊治的11例婴儿肢端纤维瘤病患儿的临床资料。结果 11例患儿,男5例,女6例。平均发病年龄2.85月(0~8个月)。均表现为坚实、平滑、圆顶状、肤色或淡粉色的结节,位于指趾背面或侧面。肿瘤直径平均1.26cm(0.6~2.8cm)。4例出现临床症状,均予手术治疗。2例皮损增长迅速(4周内增长2倍以上),予瘤体内注射得宝松治疗。余5例无任何症状且生长相对较慢,密切随诊。所有患儿术前均行活检,病理示瘤体由增生的梭形细胞构成,呈束状或编织样排列,其间夹有胶原纤维,肿瘤细胞胞质内可见红色圆形嗜伊红包涵体。患儿均取得良好疗效。结论婴儿肢端纤维瘤病临床及组织病理特点典型,多数无症状患儿可密切随访,有症状者手术治疗可取得良好效果,生长迅速的皮损予糖皮质激素注射治疗也可获得满意疗效。但仍需扩大样本量论证及长期随访。