成人线状IgA大疱性皮病4例及文献回顾

摘要

目的了解成人线状Ig A大疱性皮病的临床特点。方法回顾性分析本院经治的4例及既往国内文献报道的15例成人线状Ig A大疱性皮病的临床资料。结果共19例,其中男12例,女7例,平均发病年龄(39.42±17.12)岁。皮损好发于躯干及四肢,头、面、颈、口腔黏膜和会阴部位亦可受累。较之儿童型,成人皮疹更具多形性。典型皮损组织病理示:表皮下水疱或裂隙形成,真皮乳头及真皮浅层可见中性、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞等炎症细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带Ig A线状沉积,可伴C_3沉积,部分伴Ig G和Ig M沉积。氨苯砜、糖皮质激素及多种免疫抑制剂等治疗效果较好。结论本病好发于20~50岁人群,病程慢性,部分可自行缓解,诊断依赖组织病理及直接免疫荧光检查,治疗首选氨苯砜。