先天性角化不良1例

摘要

患者男,19岁。全身皮肤色素沉着9年,甲萎缩6年,溢泪4年。有典型的临床表现,即皮肤网状色素沉着、指趾甲萎缩、口腔黏膜白斑,伴鼻泪管堵塞、多泪、慢性口腔炎和慢性腹泻。皮损组织病理示:腋下皮损轻度角化过度,表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮浅层较多噬黑素细胞。舌部白斑示黏膜鳞状上皮增生,颗粒层增厚,角化过度,固有层慢性炎症。确诊先天性角化不良。