家族性网状内皮细胞增生症伴嗜酸性细胞增多1例

摘要

患儿女,40d,全身潮红伴脱屑20余天。轻度腹泻,体重不增。查体:消瘦、秃发;全身皮肤浸润、潮红,多数片状鳞屑和糠状细碎鳞屑。辅助检查:外周血白细胞升高,嗜酸性粒细胞明显增多,B淋巴细胞缺如;低蛋白血症;血IgG,IgA,IgM极低,IgE显著升高。患儿50d时死亡。诊断:家族性网状内皮细胞增生症伴嗜酸性细胞增多。