特发性肺纤维化发病机制及治疗研究现状

摘要

cqvip:特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一种原因不明,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱为特征,最终导致肺间质纤维化的疾病.IPF影像学表现和（或）组织病理学类型与普通间质性肺炎相一致;按病程分为急性、亚急性和慢性,病变部位以肺间质为主,但也可涉及肺血管和肺泡上皮细胞;主要临床表现为干咳和呼吸困难;疾病的结局为患者因呼吸衰竭而死亡[1].流行病学研究表明,IPF发病率呈逐年增长趋势,目前发病率约为16.3/100 000,有20.7%的患者3年内病情可能发生急性恶化[2-3].近年,随着科学技术的发展和进步,有关IPF发病机制及治疗的研究取得一定突破与进展.本文就近年有关IPF发病机制及治疗的相关文献进行综述,以期为IPF诊疗提供参考.