EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死亡危险因素分析

摘要

目的 探讨影响EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)死亡危险因素,以指导EBV-HLH患儿的治疗,降低病死率.方法 对1999~2008年在本院收治的29例EBV-HLH患儿,根据预后分为生存组和死亡组.对两组患儿性别、年龄、临床表现、实验室检查、治疗情况进行单因素分析和多因素非条件Logistic回归分析.结果 29例中,死亡11例,病死率为37.93%.单因素分析结果显示,影响EBV-HLH死亡的因素包括年龄、肺部感染、血清铁蛋白(SF)、乳酸脱氢酶(LDH)、骨髓增生程度、C-反应蛋白(CRP)、采用噬血细胞综合征-2004(HLH-04)方案.多因素非条件Logistic 回归分析,肺部感染、血清铁蛋白、年龄、采用HLH-04方案有统计学意义,其中采用HLH-04方案是死亡的保护因素,而年龄、肺部感染、血清铁蛋白升高是死亡的危险因素.结论 有肺部感染、SF水平越高、年龄越小、未采用HLH-04方案的EBV-HLH患儿死亡的危险度较高,因此,在临床上,应考虑以上因素,确诊后尽快采用HLH-04方案治疗,以提高患儿的生存率.