饮食治疗肝豆状核变性的疗效观察

摘要

肝豆状核变性，又称Wilson′SDisease(WD)是一种好发于青少年的常染色体阴性遗传性疾病。本病特点是脑基底节变性，角膜色素环(Kayser-fleiseher氏环)，但它又是少数可以有效对症治疗的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。