巨噬细胞活化综合征：儿童风湿科及PICU医师的共同挑战

摘要

巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿病的具有生命威胁的严重并发症。在脓毒症早期由于促炎反应过强造成多器官功能衰竭，又称为脓毒症相关MAS样综合征。MAS是由于细胞毒杀伤功能降低导致效应性淋巴细胞和抗原呈递细胞长时间相互作用，形成促炎细胞因子风暴，最终导致多器官功能衰竭危及生命。尽管已发布了多种诊断和分类标准，早期诊断MAS仍然是一种挑战。在国内静脉甲泼尼龙冲击联合环孢素A是治疗MAS的主要方法，国际上应用细胞因子拮抗剂靶向治疗MAS安全有效。