儿童肾嫌色细胞癌保留肾单位手术后局部淋巴结转移一例报告并文献复习

摘要

目的探讨儿童肾嫌色细胞癌（chRCC）的临床特征及诊治方法。方法回顾性分析2015年11月收治的1例chRCC患儿的临床资料,并复习相关文献。男,11岁。因肉眼血尿1个月于2015年11月2日入院。查体:腹部未触及包块,左肾区稍压痛。超声检查:左肾下极富血供实性肿瘤,大小约6.1 cm×3.6 cm×5.1 cm,内有大量迂曲血管。增强CT检查:左肾中下极占位,4.5 cm×6.3 cm×4.9 cm,血供丰富,腹腔未见转移灶及占位性病变。拟行剖腹探查术。结果术中见肿瘤位于肾下极外侧,送冰冻病理诊断为肾良性肿瘤,遂行保留肾单位手术。术后病理检查:细胞间界限清楚,部分伴核周空晕,细胞质嗜酸性,Hale胶体铁染色胞质呈弥漫蓝染。免疫组化染色检查:上皮细胞膜抗原（EMA）（+）,Ki-67（5%+）,CK19（+）,细胞角蛋白（+）,CD10（+）,CD117（+）,CD56（+）,荧光原位杂交（FISH）检查未见转录因子E3（TFE3）蛋白表达,诊断chRCC。术后1年复查超声:腹主动脉左侧靠肾门处局部淋巴结转移,大小2.5 cm×1.8 cm×2.4 cm。腹部增强MRI:左肾门水平腹主动脉左侧类圆形稍长T1信号影,增强扫描呈轻度均匀强化,考虑左侧chRCC淋巴结转移。予行保留肾单位手术。术中见左肾肾门处一约2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm肿物,界限清,探查左侧肾脏、腹主动脉、下腔静脉均未见复发灶。完整切除肾门处病灶,术中送冰冻病理回报chRCC。术后病理诊断:（左肾）chRCC局部淋巴结转移。患儿第2次手术后6个月复查腹部增强CT未见局部复发和转移。结论儿童chRCC发病率低,临床分期低,局部复发和远处转移临床极为罕见,根据儿童chRCC普遍预后好的特点可行保留肾单位手术。