先天性角化不良合并肺间质纤维化一例

摘要

＜正＞先天性角化不良（dyskeratosis Congenita,DC）是临床上一种少见的以皮肤异常色素沉着、指（趾）甲营养不良及黏膜白斑为特征的遗传性疾病[1],同时合并肺间质纤维化的更为罕见,国外文献报道DC中约有20%合并肺间质纤维化[2],国内目前尚无报道,现将郑州大学第一附属医院收治的1例DC合并肺间质纤维化患者诊治经验报道如下。