血小板无力症的分子基础和基因治疗前景

摘要

血小板无力症(Glanzmann Thromboathenia,GT)是一种遗传性的血小板膜糖蛋白Ⅱb,Ⅲa(Glycoprotein,GP Ⅱb,Ⅲa)数量减少或结构异常所致的出血性疾病。临床上以自幼的出血症状,血小板对ADP肾上腺素、胶原等诱聚剂无聚集反应为特征,我国已有不少病例报道。1974年Nurden和Gaen首先发现GT缺乏血小板GP Ⅱb,Ⅲa。随后由于单克隆抗体,免疫印迹,配基结合及抑制实验,放射受体分析等技术的发展和应用,不仅深入了对GT的了