成人斯蒂尔病与巨噬细胞活化综合征关联性的临床分析

摘要

目的探讨成人斯蒂尔病（AOSD）与巨噬细胞活化综合征（MAS）的关系。方法选择AOSD组为78例资料完整的AOSD;MAS组是从26例有组织学证据的噬血细胞综合征的随访治疗中确定11例为风湿免疫疾病相关的噬血细胞综合征。对以上患者的临床表现和实验室资料进行分析。结果在AOSD组78例中,有9例（占12%）在使用治疗之前可以诊断为MAS,但无噬血组织学依据。在11例有噬血现象的MAS中,AOSD 6例,脂膜炎2例,系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性血管炎各1例。脾脏肿大、白细胞减低、贫血、血小板下降、高甘油三酯是AOSD出现MAS的相关临床指标。结论 AOSD继发MAS的现象比较常见,严重者可以有组织学的噬血表现。AOSD出现脾脏增大、血细胞降低时,需要作MAS的相关检查,包括骨髓检查以及甘油三酯、纤维蛋白原、自然杀伤（NK）细胞活性等,以便及时诊断MAS。