Romano-Ward综合征1例报告

摘要

患儿男,9岁。2年来在哭闹、劳累或发热时,出现面色苍白、烦躁、发绀、神志不清,偶有抽搐,约1分钟左右自行缓解。近4天无明显诱因抽搐频繁,于1986年8月入院。既往于1岁时有抽搐史。父母非近亲结婚。父健康,其母有晕厥、抽搐病史7年,后死于本病。长兄从6岁起有与母亲相似症状,11岁时因抽搐死亡。二哥及姐健康,父亲及母系亲属中无类似疾病。家族成员中无耳聋者。查体:听力正常。心率84次/分,心肺正常。晕厥发作时心律不齐。腹软,肝肋下1cm。神经系统检查正常。血红蛋白140g/L,红细胞5.0×1012/L,血清钾5.0mmol/L,血清钙2.5mmol/L,二氧化碳结合力26.053mmol/L。心脏二维超声心动图显象检查心内结构正常。心电图:窦性心律,Q-T间期0.64～0.75秒,T波宽大畸形,有T波交替电压现象,频发多源性室早,有RonT现象及尖端扭转室速、室扑。经用静注利多卡因,口服心得安、苯妥英钠治疗,