噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗新进展

摘要

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一类罕见的、严重威胁生命的,由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎症反应是其主要的致病机制。本文旨在对HLH的发病机制及诊疗新进展进行系统性阐述。