噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制及诊疗进展

摘要

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（Hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH）是一组以CD8 T淋巴细胞及单核-巨噬细胞系统过度增生并产生大量炎症因子，引起多器官系统暴发性炎症反应的临床综合征，临床上以持续发热、肝脾肿大、出血为特征 。该病起病急、病情凶险、进展迅速、病死率极高。目前HLH按照病因可分为原发性HLH（pHLH）及继发性HLH（sHLH）两种类型。我们就HLH的发病机制、诊断及治疗进展综述如下。