结节性脂膜炎并发血小板减少性紫癜一例

摘要

患儿男 ,9个月 ,因全身皮肤结节、间断低热 2个月 ,皮肤出血斑点 5ｄ入院。 2个月前出现皮下结节 ,伴低热(37 5℃左右 ) ,未予治疗 ,入院前 5ｄ全身出现散在出血斑点。体检 :一般情况可 ,贫血貌 ,躯干四肢散在皮下结节 ,共有数 10个 ,黄豆大小至花生米大小不等 ,紫色或暗红色 ,质硬 ,与皮肤粘连 ,略有压痛 ,无波动感。全身皮肤散在瘀斑及针尖大小的出血点。浅表淋巴结未触及。心肺未见异常。腹软 ,肝脾未触及。血常规 :白细胞总数 3 0× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 32 ,淋巴细胞 0 6 8,血红蛋白 80ｇ/Ｌ ,血小板 6 0× 10 9/Ｌ。骨髓检查示三系减少。皮下结节活检 :有大量炎性细胞浸润 ,并可见脂肪细胞坏死。入院诊断 :结节性脂膜炎并发血小板减少性紫癜。入院后给予泼尼松、维生素Ｃ等治疗 ,住院 1个月 ,血小板及血红蛋白升至正常 ,白细胞升至(3 2～ 3 7)× 10 9/Ｌ ,皮下结节部分消退 ,皮肤出血斑点消失 ,激素减量后带药出院。讨论 :结节性脂膜炎又称Ｗｅｂｅｒ Ｃｈｒｉｓｔｉａｎ综合征 ,是一种少见的脂肪病变 ,病因不明。临床以全身皮肤散在皮下结节...