单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析

摘要

目的了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症（PLCH）的临床和实验室特点。方法回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析。结果本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影。开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在（+）,CD1α,CD68灶性（+）,无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转。文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例;胸部CT（8例）表现分别显示间质性病变（5例）、囊样病变（5例）、结节样影（2例）、气胸（2例）;9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100。结论儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变。肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α。