激素耐药型肾病综合征患儿诊治现状多中心调研报告

摘要

目的了解我国激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿的诊疗现状。方法由中华医学会儿科学分会肾脏病学组组织全国35家医院, 对2008及2011年两个年度收治的SRNS患儿进行调查, 填写统一调查表, 收集资料, 对诊疗情况进行回顾性调查。结果此次调研共纳入577例患儿, 年龄8个月～18岁, 男387例（67.1%）, 女190例（32.9%）。学龄期儿童人数最多（192例, 33.3%）。临床分型单纯型肾病综合征（NS）为349例（60.5%）, 肾炎型NS为228例（39.5%）, 2008和2011两年度不同分型NS发病人数相比, 差异有统计学意义（χ2=10.751, P=0.001）。306例行患儿肾穿刺活检术, 2008年肾穿刺结果显示:系膜增生性肾小球肾炎（MsPNG）40例、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）17例;膜性肾病（MN）9例;微小病变肾病（MCD）9例;轻微病变8例;毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）3例;膜增生性肾小球肾炎（MPGN）2例;增生硬化性肾小球肾炎2例;足细胞病2例;2011年肾穿刺结果显示:MsPGN 53例;FSGS 35例;轻微病变25例;MCD 23例;MN 13例;MPGN 5例;足细胞病3例;EnPGN 2例;增生硬化性肾小球肾炎1例。循证指南颁发后, 2011年209例患儿采用泼尼松足量治疗＆4周方案, 尿蛋白仍不能转阴患儿, 采用指南推荐的甲泼尼龙冲击治疗方案的仅有87例, 冲击后2周内38例患儿尿蛋白转阴。指南发布后2011年他克莫司治疗SRNS比例较2008年明显增多（19.5%vs.9.1%）, 环孢素治疗的比例增多（29.0%vs.22.1%）, 环磷酰胺冲击治疗无论指南发布前后应用均最多见（56.5%vs.58.1%）。两年度SRNS患儿使用免疫抑制剂的情况差异无统计学意义（χ2=10.027, P＆0.05）。结论 SRNS患儿经4周激素治疗尿蛋白仍不能转阴者, 采用甲泼尼龙大剂量冲击是较好的选择, 免疫抑制剂以环磷酰胺冲击治疗为首选的方法, 指南发布后环孢素和他克莫司治疗患者数明显增多, 但根据不同的肾脏病理类型及适应证选择何种免疫抑制剂还有待进一步研究和规范。