颅骨和脊椎朗格汉斯组织细胞增生症

摘要

目的 探讨颅骨和脊椎朗格汉斯组织细胞增生症 （LCH）的诊断和治疗。方法 总结 5年中经手术后病理证实的颅骨和脊椎LCH15例 ,男 10例 ,女 5例 ,年龄 1.5岁～ 10岁。颅骨损害 11例 （单发 9例 ,多发 2例 ） ,颅骨合并脊椎损害 2例 ,脊椎损害伴椎旁软组织肿块 2例。影像学上均表现为骨质破坏。颅骨单发和多发损害 ,术后化疗 ,不作放疗。颅骨伴脊椎损害和脊椎损害伴椎管内外软组织肿块 ,脊椎放疗后化疗。结果 全部病例随访 0 .5～ 4 .5年 ,无一例死亡。 2例颅骨多发损害 ,术后化疗期间 ,颅骨有新病灶出现 ,改用环磷酰胺 ,病灶消失 ,无复发。结论 病变组织活检是明确诊断的依据。术后化疗、放疗应视疾病程度而定。颅骨和脊椎LCH预后较好