Trisomy16鼠结肠和人先天性巨结肠蛋白基因产物9-5的表达

摘要

目的：研究Ｄｏｗｎ’ｓ 综合征动物模型ｔｒｉｓｏｍｙ １６ 结肠神经系发育和先天性巨结肠（ＨＤ） 病变肠管蛋白基因产物９－５（ｐｒｏｔｅｉｎ ｇｅｎｅ ｐｒｏｄｕｃｔ９ ．５ ，ＰＧＰ９－５） 的神经表达。方法：Ｔｒｉｓｏｍｙ １６ 鼠培育；细胞遗传学分析；Ｔｒｉｓｏｍｙ １６ 鼠结肠和ＨＤＰＧＰ９－５ 免疫组织化学。结果：（１）Ｔｒｉｓｏｍｙ １６ 鼠结肠神经系发育异常，肌间神经丛发育迟缓，粘膜下神经丛缺失，结肠末端有５ ｍｍ 的无神经节区，但结肠系膜神经发育良好；（２）ＨＤ狭窄段肠管ＰＧＰ９－５ 阳性神经纤维大量增生，神经节细胞缺如。结论：（１）Ｔｒｉｓｏｍｙ １６ 鼠具有稳定的遗传学特征，可能伴先天性巨结肠。（２） 由于ＨＤ 狭窄段肠管神经节细胞缺失，增生的ＰＧＰ９－５ 阳性神经纤维是肠道外源性神经的代偿，对其神经元的性质尚有待确定。