胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为特征的单克隆性疾病。该文报道1例发生于胃的LCH。患者男, 59岁。镜下观察肿瘤细胞呈片状及巢状排列, 细胞呈圆形及椭圆形, 仅部分有核沟, 嗜酸性小核仁可见, 背景缺乏淋巴细胞、嗜酸性粒细胞, 见大量泡沫样组织细胞, 核分裂象约2个/HPF。免疫组织化学表达Langerin、S-100蛋白和CD1α, BRAF V600E为阴性, PCR-免疫荧光法BRAF V600E基因发生突变。胃孤立性LCH是一种肿瘤性病变, 确诊依赖于病理学诊断, 极易漏诊且需要与黑色素瘤、组织细胞肉瘤等恶性肿瘤相鉴别, 临床多给予局部切除的治疗方法。