多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察

摘要

目的探讨多形性横纹肌肉瘤（PRMS）的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法回顾性复习2005至2012年间44例PRMS的临床资料、镜下形态和免疫学表型,并分析其预后。结果男性33例,女性11例,主要发生于成年人,特别是40岁以上的中老年人（31/44,70.5%）,平均年龄和中位年龄分别为51岁和55岁,年龄范围为2～85岁。22例肿瘤位于四肢（50.0%）,16例位于躯干（36.4%）,5例位于内脏（11.4%）,1例位于头颈部（2.2%）。临床上,患者多以生长迅速的无痛性肿块就诊。肿瘤直径为2.0～17.0 cm,平均7.3 cm。组织学上,40例肿瘤显示多形性肉瘤形态,类似未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤,但多数病例中可见数量不等的嗜伊红色多形性横纹肌母细胞。另4例肿瘤主要由条束状排列的梭形瘤细胞组成,瘤细胞间散在的多形性横纹肌母细胞。免疫组织化学标记显示,所有病例均弥漫强阳性表达结蛋白（41/41,100%）,多数病例尚表达肌生成素（18/32,56.3%）、肌调节蛋白（10/21,47.6%）和肌特异性肌动蛋白（21/29,72.4%）,而平滑肌肌动蛋白多为月性。29例（65.9%）获得随访资料,12例带瘤生存,17例无瘤生存,中位无瘤生存和总生存时间分别为6.0个月（平均9.1个月）和8.0个月（平均11.2个月）。13例（44.8%）肿瘤进展（4例复发,9例转移）,中位肿瘤进展时间为6.0个月（平均5.9个月）。结论多形性肉瘤中的嗜伊红色多形性细胞对PRMS的诊断具有提示性作用。结蛋白弥漫强阳性、平滑肌肌动蛋白阴性有助于PRMS的诊断,并可与多形性平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别。PRMS偶可发生于儿童或青少年,但需注意勿将间变性横纹肌肉瘤误诊为PRMS。PRMS属高度恶性肉瘤,预后较差。