颅内和椎管内原发散发性恶性外周神经鞘瘤临床病理分析

摘要

＜正＞恶性外周神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST）是一种少见的软组织恶性肿瘤, 常见于躯干、四肢、头颈部等外周神经分布的区域, 发生率仅占软组织肉瘤的5%[1]。少部分病例与神经纤维瘤病1型（NF1）有关, 散发性原发于颅内和椎管内的MPNST更为少见, 极易被误诊为中枢神经系统肿瘤或其他类型软组织肉瘤。我们回顾8例MPNST, 分析其