肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

摘要

目的探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点.方法对2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究.结果2例光镜下均显示MPNST的形态特点,免疫组织化学显示S100蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达,电镜观察1例可见特征性Luse小体.结论肺原发性MPNST极为罕见,临床诊断较困难.根据其光镜病理形态特征,S-100蛋白、MBP免疫组织化学检测和(或)电镜检查可确诊.结合文献,该肿瘤早期无明显临床症状,一般发现时已属晚期,预后差.病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤肉瘤样癌鉴别.