Leber遗传性视神经病变视神经纤维层厚度及黄斑区神经节细胞复合体相关参数分析

摘要

目的 观察Leber遗传性视神经病变（LHON）不同病变期患者的视网膜神经纤维层（RNFL）厚度和黄斑神经节细胞复合体（GCC）相关参数的变化特征。方法 回顾性病例对照研究。纳入经线粒体基因检测确诊的LHON患者32例（64眼），根据病变程度分为早期组18眼，进展期组22眼，晚期组24眼。选取眼部检查正常的健康志愿者60例（60眼）作为正常对照组。采用傅里叶频域光学相干断层扫描对所有受检者的视盘和黄斑区进行扫描，测量视盘平均、上方、下方、颞上、颞下、鼻上、鼻下、颞侧偏上、颞侧偏下、鼻侧偏上、鼻侧偏下象限的RNFL厚度等参数以及黄斑平均GCC、上方GCC、下方GCC厚度和局部丢失体积（FLV）、整体丢失体积（GLV）值。组间比较采用单因素方差分析。结果 LHON早期组颞上、颞侧偏上、颞侧偏下、颞下、鼻下、上方、下方及平均RNFL厚度较正常对照组厚（P〈0.05）；进展期组颞侧偏上、颞侧偏下、鼻侧偏下较正常对照组薄（P〈0.05）；晚期组各象限RNFL厚度分别较正常对照组、早期组、进展组明显薄（P〈0.05）。与正常对照组比较，LHON各期组平均GCC厚度、上方GCC厚度及下方GCC厚度均明显较薄（F=61.7、39.5、61.5，P〈0.01），FLV、GLV值均增大（F=29.6、40.8，P〈0.01）。结论 LHON发病早期，RNFL增厚，黄斑GCC明显变薄；病情进展期，颞侧和下方RNFL变薄，黄斑GCC进一步变薄；晚期各象限RNFL及黄斑GCC显著变薄。LHON发病存在慢性潜在性损害，且表现为急性发作的特征。