视神经胶质瘤的诊治研究现状及进展

摘要

视神经胶质瘤(ONG)是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤,主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤.其分为散发和1型神经纤维瘤病(NF-1)相关的ONG.由于ONG与视神经的紧密关系,在诊疗上存在其特殊性,其诊断主要依靠病史、症状和体征,以及磁共振成像和CT等影像检查.ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别.患者初诊时,可以暂行随诊观察治疗,密切关注患者视力、视野改变;当病情进展时,才需干预.化学药物治疗(化疗)是ONG的首选手段,近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充.当化疗不敏感或出现耐药时,可考虑放射治疗(放疗),但仅推荐对7岁以上患者进行.当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时,可考虑手术治疗.此外,由于NF-1患者存在肿瘤易患性,因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同,其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险,放疗时机应在10岁以后.期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考.