Ⅰ型神经纤维瘤病并发脊髓室管膜瘤一例并文献复习

摘要

＜正＞病例报告患者女,49岁。胸腹部及双上肢渐进性麻木半年入院。既往皮肤神经纤维瘤病史5年。查体:脊柱无畸形,叩压痛（-）,T4T10水平感觉异常,四肢肌力肌张力可,生理反射存在,病理反射（-）;皮肤检查:全身多处牛奶咖啡斑,腋窝及腹股沟雀斑,头部瘤样包块,背部及左下肢手术疤痕（图1）。母亲及外祖母均确诊患Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）（已死亡）,余家族中未见患病;眼科检查未发现色素性虹膜错构瘤;骨科检查未见特征性骨损害表现。MRI:C5C7水平脊髓内不均匀强化灶,边界较清,周围伴水肿,T11棘突软组织内不均匀强化信号,L2L5水平椎间盘突出,T11L5椎体及头皮多处斑点状增强影（图2）;于全麻下行神经电生理监测下C5C7水平髓内病变切除术,C5C7水平切开椎