遗传性痉挛性共济失调:附1家系4代7例报告

摘要

＜正＞ 遗传性痉挛性共济失调较少见。作者见1家系4代7人发病,现报告如下:1临床资料 先证者（Ⅲ10）,女,22岁,农民。19岁时逐渐出现下肢无力、僵硬,行走步态不稳,易跌倒,且双手持物不牢.做活时易抖动,无大小便障碍。查体:神志清,言语缓慢顿挫,双眼外展受限,可见水平眼震,双下肢肌力Ⅴ级,肌张力呈折刀样增高,双膝、踝反射亢进,髌、踝阵挛阳性,双侧Babinski征（+）,双