平山病患者的临床电生理及颈磁共振成像研究

摘要

目的研究平山病（HD）患者的临床特征、肌电生理及颈磁共振成像（MRI）特点。方法观察15例HD患者的特殊临床表现,检测双侧上肢远端及下肢常规肌电图及周围神经传导速度,行颈部自然位、过屈位及过伸位MRI扫描,观察低位颈髓有无萎缩及颈椎曲线情况。结果15例患者均为男性,青春期起病,病变均表现为上肢远端肌肉、骨间肌、鱼际肌萎缩和双手厥冷无力。肌电图检查示患者受累侧远端肌运动单位平均时限宽,多相波增多,波幅显著增高（巨大电位）,主要位于C7、C8及T1节段。颈自然位MRI示9例患者低位颈髓萎缩,主要在C5、C6节段。所有患者过屈位时颈髓前移、变扁平,变扁节段以C6为主。结论 HD主要发生在青春期,以男性多见,临床表现和肌电图检查提示局限于下位颈髓的前角病变,颈部自然位和过屈位MRI不同的特点可协助诊断。