平山病的临床、神经电生理及影像学特点

摘要

目的 分析平山病的临床特征、神经电生理及影像学特点,以提高对平山病的诊断水平.方法 分析15例平山病的患者临床、神经电生理、影像学资料.结果 ①15例均为青春期男性,均表现为上肢远端肌肉萎缩及无力,尺侧肌肉萎缩较重.单侧者12例,双侧者3例.8例手指伸展时出现震颤,6例伴寒冷麻痹;②肌电图均提示受累侧及对侧上肢远端肌肉神经源性受损,尺神经和正中神经分别有12例和3例复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降的现象;③颈髓MRI均可见颈髓下段轻度萎缩,3例髓内异常信号.过屈位颈MRI显示下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外间隙内半月形信号影,11例在增宽的硬膜外腔见流空血管信号,6例增强扫描见硬脊膜外腔强化的静脉丛.结论 在临床上遇到年青患者出现非对称性、局限于上肢远端肌群无力和萎缩时,应考虑平山病的诊断;神经电生理和颈髓MRI自然位+过屈位动态检查是诊断平山病的重要手段.