Creutzfeldt-Jakob病24例的临床与病理分析

摘要

目的研究国人老年Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的若干特殊性.方法对24例经病理证实的CJD患者,其中老年组6例,非老年组18例.10例进行免疫组化染色,10例进行PrP基因分析,7例进行实验鼠传递和5例14-3-3蛋白检测的CJD患者,分老年组(≥60岁)与非老年组(<60岁)进行对照研究.结果老年组呈急性(2/6)或亚急性发病(4/6)者多,平均病程仅7.1个月,首发症状多以沉默寡言开始,脑电图较早呈现特有改变:周期性同步放电频度(5/6)也较非老年组(5/18)多.而海绵状变性、神经细胞脱失和星形胶质细胞增生(两组分别是6/6和18/18),PrP沉积(3/3、7/7), 14-3-3蛋白检出(2/2、3/3),实验动物传递(2/2、3/3)等两组无差别,密码子129甲硫氨酸纯合型老年组与非老年组分别是3/3和6/7,而杂合型1例为非老年组.结论认识国人老年CJD若干特殊性,对于早期诊断,减少漏诊,防止医源性传播有积极意义.