肝豆状核变性的磁共振成像特殊改变二例报告

摘要

例1 患者，女．14岁，以“语言欠流利2年，学习困难1年，右侧肢体活动受限3个月”于2003年6月25日住院。既往史、家族史无特殊。神经系统榆查：智能差，右下肢肌力Ⅳ级，腱反射(+++)，右Barbinski征(+)。红细胞、白细胞、血小板均降低，但骨髓象正常，血清铜蓝蛋白<0.07g／L，血铜0．17μg/ml，24h尿铜0.38μg/ml。B超提示慢性肝病、脾大。K-F环(+)。