应用副肿瘤综合征更新标准分析抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征的临床异质性

摘要

目的应用2021年副肿瘤综合征诊断标准分析抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征的临床表现、影像学和血清学特征。方法收集作者医院2020年6月至2021年1月收治的抗CV2/CRMP5抗体相关副肿瘤综合征患者5例,分析其临床表现、血清学和影像学资料特征。采用2021年更新副肿瘤综合征诊断标准及评分(PNS-Care Score)进行验证。结果5例患者中,其中男1例,女4例,年龄42~59岁。临床表现为快速进展性痴呆伴低热1例,视神经脑脊髓病1例,视神经脊髓病1例,重症肌无力合并胸腺瘤AB型1例,视神经病合并小细胞肺癌1例。3例未发现明确肿瘤。除1例重症肌无力合并胸腺瘤外,余4例患者均行腰穿脑脊液(CSF)检查,其中CSF白细胞升高1例,蛋白升高2例(600~676 mg/L)。1例血清Amphiphysin弱阳性,1例血清抗Hu抗体弱阳性,1例血清和CSF抗CV2/CRMP5抗体均阳性。表现为重症肌无力合并胸腺瘤的患者抗乙酰胆碱受体抗体和抗Titin抗体阳性。5例患者PNS-Care评分8~11分,全部达到确诊副肿瘤综合征标准。结论抗CV2/CRMP5抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者存在高度临床异质性,部分患者伴发肿瘤。应加强对本病的认识和长期随访。副肿瘤PNS-Care评分有助于临床诊断。