12例肯尼迪病患者肌电图和神经电图特点

摘要

目的 研究肯尼迪病(KD)患者肌电图和神经电图特征,以加强对此病电生理学改变的认识.方法 12例经基因检测确诊的KD患者行肌电图(EMG)和神经电图检测.EMG取双侧股四头肌、三角肌、胸锁乳突肌和腹直肌,检测项目包括静止时的自发电位,小力收缩运动单位动作电位(MUAP)的时限、波幅,大力收缩时的募集相.神经电图取双正中神经、双腓总神经和双腓肠神经,检测项目包括感觉神经动作电位(SNAP)波幅、运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV). 结果 KD患者肌电图特点:60.4%肌肉静息状态出现2处以上的纤颤电位、正锐波;轻收缩时MUAP时限延长,波幅增高;75.0%肌肉重收缩时呈单纯相或单纯混合相.神经电图方面,MCV正常,而SNAP波幅和SCV均低于健康者均值(P=0.000). 结论 KD患者EMG呈典型神经源性改变.感觉受累可能是KD的基本表现之一.