类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症1例并文献复习

摘要

目的 探讨类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎性反应伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)临床表现、影像学特点以及发病的可能机制.方法 回顾分析1例CLIPPERS患者的临床表现、影像学特点,并结合文献进行复习.结果 该例CLIPPERS患者主要临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、口周及左侧手指麻木、视物不清、复视、四肢乏力.头颅MRI检查显示脑桥、双侧基底节区斑片状长T1长T2信号,FLARIR像呈高信号,呈小点片状强化,DWI示双侧基底节区异常信号.经糖皮质激素治疗后患者症状明显改善.复查MRI显示脑桥及双侧基底节区增强信号消失,但双侧基底节区病变仍呈长T1长T2信号.结论 CLIPPERS除典型临床和MR表现外,还可能出现双侧基底节区脑梗死,诊断时需排除中枢神经系统血管炎、淋巴瘤样肉芽肿、结缔组织病等具有类似影像学表现的疾病.该病发病机制可能由免疫和炎性反应介导所致.