肌营养不良症模型鼠骨骼肌的组织病理学研究

摘要

目的比较肌营养不良症模型(mdx)鼠、C57鼠和Duchenne型肌营养不良症(DMD)患者骨骼肌的组织病理学改变,以及dystrophin在肌细胞膜上的分布.方法取mdx鼠、C57鼠和DMD患者骨骼肌作常规HE染色,比较其组织学改变;同时对mdx鼠、C57鼠骨骼肌作dystrophin的免疫组化染色,比较dystrophin在肌细胞膜上的分布.结果mdx鼠骨骼肌肌纤维大小不等,轮廓变圆,肌间隙增宽,少量脂肪、结缔组织增生,细胞核中心移位增多,部分肌纤维变性坏死,而DMD患者骨骼肌的改变和mdx鼠基本一致.mdx鼠肌细胞膜缺乏完整环行棕色条带,而C57鼠则呈一完整环行棕色条带,提示mdx鼠dystrophin蛋白缺乏.结论mdx鼠有类似于DMID患者的骨骼肌组织病理学改变.