12例血栓性微血管病变合并单克隆免疫球蛋白血症患者临床病理及预后分析

摘要

回顾性总结分析12例肾脏病理为血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)合并单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy,MG)患者的临床病理资料及治疗预后.结果显示,12例患者中POEMS综合征2例,Castleman病1例,冒烟型骨髓瘤(smoldering myeloma,SMM)和T细胞淋巴瘤各1例.肾脏病理光镜示肾小球内皮细胞增生、肿胀11例,11例行电镜示内疏松层增宽、增厚.治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺等,完全缓解3例,部分缓解5例,1例进入终末期肾病,3例死亡.作者认为,TMA患者都应进行M蛋白筛查,青年TMA合并MG患者需注意排查POEMS综合征.