伴单克隆免疫球蛋白IgA沉积的膜增生性肾小球肾炎

摘要

中年男性患者,反复发作双下肢皮肤紫癜16年,肾脏损害表现为肾病综合征,大量镜下血尿,血压及血清肌酐升高,轻度贫血.2009年曾行肾活检诊断为"过敏性紫癜性肾炎";2016年5月发现血M蛋白阳性(λ-IgA),重复肾活检为膜增生性肾小球肾炎,免疫荧光提示IgA++,轻链染色λ++、κ-,电镜下见晶格状电子致密物沉积;最终诊断为浆细胞病,伴单克隆λ-IgA沉积的膜增性肾小球肾炎,予沙利度胺治疗效果欠佳,硼替佐米治疗后病情好转.