以IgM沉积为主的儿童系膜增生性肾小球肾炎临床病理相关分析

摘要

目的：
　　探讨系膜区IgM沉积为主的儿童原发性系膜增生性肾小球肾炎临床特点、肾脏病理改变及治疗预后情况，以期对临床诊疗提供依据。
　　方法：
　　回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003年1月1日--2013年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院住院期间并行肾穿刺活检患儿1662例，筛检出符合原发性系膜增生性肾小球肾炎标准患儿299例，根据系膜区IgM沉积情况不同分为：孤立IgM沉积组、非-孤立沉积组及非IgM沉积组，分析纳入患儿的临床特征、实验室指标、肾脏病理特点、治疗及预后等情况。采用SPSS17.0统计软件进行数据处理。
　　结果：
　　1.299例原发性系膜增生性肾小球肾炎患儿纳入分析，男女比例为1.47:1，中位年龄8（5-11）岁；其中孤立IgM沉积组51例（17.1％），非-孤立沉积组174例（58.2%），非IgM沉积组74例（24.7%）。
　　2.对比分析三组结果在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白等方面无统计学意义。IgM沉积组平均24 h尿蛋白水平、血清免疫球蛋白M水平、高血压发生率均显著高于非IgM沉积组。
　　3.IgM沉积组致密物沉积、肾间质改变发生率高于非IgM沉积组。IgM孤立沉积组中，IgM沉积强度越重，肾小球硬化、足突融合发生率越高。
　　4.对肾病水平蛋白尿的MsPGN首选糖皮质激素口服治疗，对激素治疗反应三组差异无统计学意义。
　　5.非IgM沉积组中完全缓解比例高于IgM沉积组，复发比例明显低于IgM沉积组(p=0.028)。
　　6.104/299例随访16（6~52）月，24例IgM孤立沉积组中4.1%进展为肾功能不全，57例非-孤立沉积组中14.0%进展为肾功能不全，非IgM沉积组中无病例进展至肾功能不全，组间比较无统计学差异。
　　7.IgM孤立沉积组1/51例及非-孤立沉积组3/174例行重复肾活检，2例进展为FSGS(非-孤立沉积组)，4例重复肾活检时24小时尿蛋白水平均较首次肾活检时进一步升高。
　　结论：
　　1.系膜区IgM沉积与原发性MsPGN的患儿蛋白尿发生有关；
　　2.伴有系膜区IgM沉积组肾病水平蛋白尿重，高血压、肾功能不全发生率高；
　　3.系膜区IgM沉积组病理改变明显，治疗预后较非IgM沉积组差；
　　4.对于伴有IgM沉积的原发性MsPGN患儿应格外关注并密切随访，警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能。

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英文摘要

前言

1 对象和方法

1.1 研究对象

1.2 研究方法

1.3 纳入标准

1.4治疗和随访

1.5统计学处理

2 结 果

2.1 一般情况

2.2 实验室结果

2.3 肾脏病理表现分析

2.4 治疗效果及预后

2.5 重复肾活检

3 讨论

全文小结

参考文献

文献综述: 儿童慢性肾脏疾病的KDIGO指南诊治标准解读

致谢

攻读硕士学位期间发表的文章