常染色体显性遗传性多囊肾病分子遗传、发病机制及治疗进展

摘要

@@ 常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)是一种常见的遗传性肾病,发病率约为1/400～1/1000,约占终末期肾衰病因的10%.ADPKD的主要特征是双侧肾脏形成多个液性囊泡,囊肿进行性长大,造成肾脏结构和功能的损害,最终可引起终末期肾衰.