VACTERL综合征-一种以食道闭锁为主要特征的新生儿多发性畸形

摘要

为提高对新生儿VAGTERL联(综)合征的认识和诊治水平,回顾分析了我院1999年5月至2002年5月诊断食道闭锁13例.按VACTERL综合征的诊断标准,共有8例食道闭锁同时合并其它畸形诊为VACTERL综合征.男5例,女3例,Ⅲb型食道闭锁7例,Ⅲa型1例;诊断时间最早为2 h,最迟为22d,平均诊断年龄3 d.同时有肛门闭锁或瘘6例,并先心病6例,并椎体畸形5例,并泌尿生殖系畸形1例,合并肢体畸形2例.8例中5例食道闭锁手术治疗,4例成活,1例死亡,另3例放弃治疗.成活4例随访1个月至2年,均健康.VAGTERL综合征是一组少见的先天性畸形,新生儿期早期诊断和全面认识很有必要,尤其是对食道闭锁的诊断临床上应有足够的认识;积极治疗可获得正常的生存.