下腔静脉内平滑肌瘤病累及右心房3例报告

摘要

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。英国Hirschfeld 1896年首先报道了该病，1907年Dtiurk通过病理解剖首次报道累及心脏的病例，最近10年国外的文献报道了较多IVL病例，但累及右心系统的病例不超过100例。